临床症象是什么?

B型血友病的三种类型

分类的依据是血浆中凝血因子IX的活性水平。

 

严重程度

血浆中凝血因子IX的活性

临床症象

Severe严重

因子 IX < 1% (< 1 U/dL)

出现自发性严重出血,主要在关节和肌肉部位

Moderate中等

1% (1 U/dl) <= 因子 IX
< 5% (5 U/dL)

偶尔出现自发性出血;在损伤或手术过程中可出现严重出血。

Mild轻微

5% (5 U/dL) <= 因子IX
 =< 40% (40 U/dL)

在损伤或手术过程中可出现严重出血。

严重型B型血友病的典型特征

严重型B型血友病往往伴随着最严重的出血症状。严重型出血症状会出现在不经意发生的似乎无大碍的损伤后,并且发作期往往产生自发性的出血。在手术过程会出现最高危的大出血。

严重型B型血友病的发生机率为30-40%。

出血症发生时最常见的表现包括以下方面:

  • 关节积血:70%;
  • 10 to 20%,皮下和肌肉内血肿:10到20%;
  • 泌尿道、鼻腔和肠系膜,腹腔器官出血:10到20%。

肠道和中央神经系统发生出血存在潜在的生命危险,而其它部位出血如骨腔出血、前臂前端或者腋窝出血可能危害到机理功能。急救治疗是非常必要的,并且应当使用合适的抗出血产品。

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