B型血友病有哪些并发症?

传染性并发症

传染性并发症往往与治疗B型血友病过程中使用的特定人源血液产品有关:以前病毒传播(HIV,B型和C型肝炎)是B型血友病治疗过程中的主要并发症,但自从20世纪80年代后期引入病毒有效灭活程序后,这一感染风险已降低到最小。

免疫学并发症

免疫学并发症是在病人使用凝血因子IX浓缩物进行治疗时发生的免疫反应。结果产生的抗体中和了凝血因子IX并使凝血因子在短时间内不产生作用。在三分之一的病人体内,这些抗体的产生是短暂的并且在数天到数周内会消失,然而其它剩余比例的病人处于波动的抗体水平。由于凝血因子IX特异抗体的存在,可采用其它可替代的治疗方案

约有1%到3%的患有B型血友病的病人存在这一抗体。

对于儿童患者,应当首先每3到12个月或者每10到20天对这类抑制性抗体进行筛查。而对于成人,这类抗体的筛查应根据临床要求进行。

 

骨关节并发症

骨关节并发症往往是由频发的关节积血结果导致的,可引起功能的逐渐损失以及机制性和炎症性疼痛。这类操作的发生会非常早,在儿童中可观察到。50%的存在抑制因子的B型血友病患者表现出严重的变态反应,包括在使用凝血因子IX进行治疗阶段时的可发生过敏性休克。

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