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该疾病与多聚糖蛋白Von Willebrand因子(VWF)的数量或功能的缺陷有关。该疾病在男性和女性的发病率并无不同。这一致病基因位于常染色体上而非X染色体上,故发病率与性别无关。
该疾病多为显性遗传,但是在少数家族谱中隐性遗传。
血小板黏附功能异常和有缺陷的VIII因子使凝血发生障碍。该疾病的实验室和临床表现差异很大,即使在同一家族谱系中也是如此。
早期的临床表现有皮肤-粘膜出血,女性常见月经量过多。
该疾病是根据缺陷的类型来分类: