什么是抗磷酸脂综合征?

抗磷酸脂抗体

这类抗体不是针对磷酸脂,而是针对磷脂结合蛋白的,主要是ß2-糖蛋白-1 (ß2GPI)。在许多细菌感染病例中会伴随着抗硬磷脂抗体的合成,但是很少表现出APS的临床症状。这些抗体是由B\淋巴细胞合成的,并与感染原存在的表位起反应。

另一种假说是自然抗体的合成与某种特定的不利环境下的感染有关,如氧化应激状态下。

抗磷脂抗体在老龄患者群存在的比例为12%,而青年患者群存在的比例为2%。

 

基因与APS的关系

抗磷脂抗体的产生与人白细胞抗原系统(HLA系统)关联的基因易染病体质相关,至少部分相关。另外,ß2-GPI 基因 (Val/Leu 247)的某种多态性与APS的产生之间存在一定的联系。

抗磷脂抗体的病理学作用

ß2-GPI是一种血浆蛋白,目前其生理学活性作用尚未知。ß2-GPI与带负电荷的磷脂相结合如心磷脂、磷脂酰丝氨酸和磷脂酰肌醇。与磷脂结合后,ß2-GPI改变其构造并产生共抗体可以与这结合的表位。

抗磷脂抗体通过参与促进凝血和抗凝血生理过程中,影响着机体的凝血平衡。它也可以结合到多种类型的细胞上,如内皮细胞。单核细胞和血小板。另外,这类抗体似乎与滋养层细胞之间存在某种联系。

抗磷脂抗体可以在内皮层诱发炎症反应,从而激活补体系统。最终促使巨噬细胞进行血流循环激活细胞免疫。

 

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