A型血友病的三种类型
分类的依据是血浆中凝血因子VIII的活性水平。
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严重程度 |
血浆中凝血因子VIII的活性 |
临床症象 |
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严重 |
凝血因子 VIII < 1% (< 1 U/dL) |
出现自发性严重出血，主要在关节和肌肉部位 |
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中等 |
1% (1 U/dl) =凝血因子VIII < 5% (5 U/dL) |
偶尔出现自发性出血；在损伤或手术过程中可出现严重出血。 |
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轻微 |
5% (5 U/dL) =凝血因子VIII = 40% (40 U/dL) |
在损伤或手术过程中可出现严重出血。 |
严重型A型血友病的典型特征
严重型A型血友病往往伴随着最严重的出血症状。严重型出血症状会出现在不经意发生的似乎无大碍的损伤后，并且发作期往往产生自发性的出血。在手术过程会出现最高危的大出血。
严重型A型血友病的发生机率为30-40%。
出血症发生时最常见的表现包括以下方面：
- 关节积血：70%；
- 10 to 20%, 皮下和肌肉内血肿：10到20%；
- 泌尿道、鼻腔和肠系膜，腹腔器官出血：10到20%。