B型血友病的三种类型
分类的依据是血浆中凝血因子IX的活性水平。
严重程度 |
血浆中凝血因子IX的活性 |
临床症象 |
---|---|---|
Severe严重 |
因子 IX < 1% (< 1 U/dL) |
出现自发性严重出血,主要在关节和肌肉部位 |
Moderate中等 |
1% (1 U/dl) <= 因子 IX |
偶尔出现自发性出血;在损伤或手术过程中可出现严重出血。 |
Mild轻微 |
5% (5 U/dL) <= 因子IX |
在损伤或手术过程中可出现严重出血。 |
严重型B型血友病的典型特征
严重型B型血友病往往伴随着最严重的出血症状。严重型出血症状会出现在不经意发生的似乎无大碍的损伤后,并且发作期往往产生自发性的出血。在手术过程会出现最高危的大出血。
严重型B型血友病的发生机率为30-40%。
出血症发生时最常见的表现包括以下方面:
- 关节积血:70%;
- 10 to 20%,皮下和肌肉内血肿:10到20%;
- 泌尿道、鼻腔和肠系膜,腹腔器官出血:10到20%。
肠道和中央神经系统发生出血存在潜在的生命危险,而其它部位出血如骨腔出血、前臂前端或者腋窝出血可能危害到机理功能。急救治疗是非常必要的,并且应当使用合适的抗出血产品。